白化病的治疗与护理
是由于酪氨酸酶缺乏或功能减退引起的一种皮肤及附属器官黑色素缺乏或合成障碍所导致的遗传性白斑病。患者视网膜无色素,虹膜和瞳孔呈现淡粉色,怕光。皮肤、眉毛、头发及其他体毛都呈白色或黄白色。
白化病是依据临床表型特征分为三大类别:
1、眼白化病(OA)
病人仅眼色素减少或缺乏,具有不同程度的视力低下,畏光等症状。
2、眼皮肤白化病(OCA)
除眼色素缺乏和视力低下、畏光等症状外,病人皮肤和毛发均有明显色素缺乏。
3、白化病相关综合征
病人除具有一定程度的眼皮肤白化病表现外,还有其他异常,如同时具有免疫功能低下的Chediak-Higashi综合征和具有出血素质的Hermansky-Pudlak综合征,这类疾病较为罕见。
白化病的临床表现:
白化病全身皮肤呈乳白或粉红色,毛发为淡白或淡黄色。由于缺乏黑色素的保护,患者皮肤对光线高度敏感,日晒后易发生晒斑和各种光感性皮炎。
并可发生基底细胞癌或鳞状细胞癌。眼部由于色素缺乏,虹膜为粉红或淡蓝色,常有畏光、流泪、眼球震颤及散光等症状。大多数白化病患者体力及智力发育较差。
白化病和白癜风的区分:
首先是发病年龄,白化病自出生时就有明显的“变白”表现;而白癜风为后天发生,可开始于任何年龄,但以20岁以前发病人数最多。
其次是家族史,白化病有典型的家族遗传史;白癜风的发病与遗传有一定关系,但无大量的统计资料来证实,我国学者报告白癜风与遗传有关联者仅占3.9%~10.7%。
然后是发病部位。泛发性白化病是全身的皮肤、毛发及眼睛均变白;白癜风可发生在任何部位,但好发于暴露及皱褶部位。
此外,两种疾病的白斑特点不同。白化病的皮肤全部变白,毛发呈白色或淡黄色,眼睛缺乏色素,畏光,白天视物不清;白癜风的白斑仅限于局部,边缘清楚,周边色素稍深,白斑中有的散在岛屿状色素区,白斑大小、形态不一,物理刺激可诱发新的白斑或使原有白斑扩大。白斑上的毛发可以变白或者不白。
最后,取患者皮肤组织制成切片,在显微镜下观察,白化病患者表皮黑色素完全消失;而白癜风患者白斑区黑色素减少或完全消失,而边缘则黑色素相对增加。
如何治疗:
目前白化病药物治疗无效,仅能通过物理方法遮光以减轻患者不适症状,而白癜风通过使用光敏性药物、激素及中药等治疗后白斑会减弱甚至消失。文献中报道了手术复合疗法治疗白癜风和白化病的例子。
文献中,学者以手术复合疗法治疗5例节段型(单侧)、2例稳定泛发性(双侧)白癜风和1例白化病,共8例患者。被治白斑必须稳定,至少2年无进展,且术前白斑点状皮片移植试验阳性。
手术方法是:削除白癜风周边色素加深的表皮;取真空吸泡法所得表皮片供移植,每个泡壁2cm;或取自体臂下碎片培养成的皮片供移植;皮片移植前两天,用液氮冷冻白斑,使表皮其水泡,去除水泡后立即行皮片移植;
经以上手术后仍然产生色素的白斑,采用一次或多次点状皮片移植,点状皮片用1.0mm~1.2mm的钻孔器取自臀部,并在白斑上钻类似的孔,间距3mm~4mm,移植点状皮片于孔内。结果,术后随访2~5年,除1例白癜风患者产生80%的色素恢复外,其余患者均获得%的色素恢复。
作者认为点状皮片移植是简单可靠的。小的钻孔器对产生美容上能接受的结果是重要的,否则可能是鹅暖石样外观的危险性增加。移植皮片间距超过3mm~4mm是无益的。皮片移植失败并非不常见。失败的可能原因包括:不适当固定;植皮区准备不足;轻度或亚临床感染;不合适的操作。全厚或表皮皮片移植继以PUVA复合试验资料成功地获得更多的色素产生。进一步优化内、外科复合治疗方法有助于增加色素生成率,而简化手术设计也是常规门诊所常见的。
如何护理:
对于白化病患者来说,首先要避免强烈的日光照射。可以戴遮阳帽、穿长袖衣裤,减少强光下的户外活动,由此降低发生日光性皮炎甚至皮肤癌的可能性。
其次要注意保护眼睛。可以佩戴太阳镜,避免长时间用眼并定期进行视力检查。医院的眼科咨询,采用科学正确的方法纠正斜视等问题,尽可能改善视力或防止视力下降过快。
最后需要提高心理素质。绝大多数白化病病人虽然外表特殊、视力低下,但智力正常,需要社会的理解与帮助,同时也应自我培养开朗乐观的性格。
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